Wilson Sendromu Beyin Tutulur mu Ölümcül müdür?

0

Wilson Hastalığı Nedir

Wilson hastalığı vücutta bakırın karaciğer, beyin veya diğer hayati organlarda birikmesi durumunda oluşan nadir görülen genetik bir hastalıktır.  Wilson hastalığı genellikle 5 ila 35 yaş arasında görülse de genç veya yaşlı bütün insanları etkilemektedir.

Bakır vücutta kas, sinir, kemik, kollajen ve cilt melanin pigmenti gelişiminde çok önemli role sahiptir. Normal şartlarda bakır, tüketilen besinlerden emilir ve fazlası da vücutta karaciğerin ürettiği safra tarafından yok edilir.

Ancak Wilson hastalığı olan kişilerde vücuttaki fazla bakır yok edilmez ve birikerek hayatı tehlikeye sokabilir. Wilson hastalığı erken teşhis edildiğinde tedavi edilebilir ve birçok hasta normal hayatına geri döner.

Wilson Hastalığı Belirtileri

Wilson hastalığı belirtileri hangi organın etkilendiğine bağlı olarak farklılık göstermektedir. Diğer hastalıklar veya rahatsızlıklar ile karıştırılabilir. Wilson hastalığı sadece bir doktor tarafından teşhis edilebilir.

Karaciğer İle İlişkili Wilson Hastalığı

Karaciğerde bakır birikimi olduğunda gözüken belirtiler şunlardır:

  • Halsizlik
  • Yorgun hissetme
  • Kilo kaybı
  • Bulantı
  • Kusma
  • İştahsızlık
  • Kaşınma
  • Sarılık
  • Ödem (bacak veya karında şişlik)
  • Karında ağrı veya şişkinlik 
  • Örümcek anjiyomları veya ciltte görünür dal benzeri kan damarları
  • Kas krampları
  • Sarılık ve ödem gibi belirtilerin çoğu, karaciğer ve böbrek yetmezliği gibi diğer durumlar için de aynıdır. Doktorunuz, Wilson hastalığının teşhisi doğrulanmadan önce birden fazla test yapacaktır.
  • Beyin problemleri

Beyindeki bakır birikintileri çeşitli belirtilere neden olabilir:

Fiziksel belirtiler:

  • Kollardaki tuhaf bir titreme
  • Hareket yavaşlığı
  • Konuşma zorluğu
  • Yazma problemleri
  • Yutkunma güçlüğü
  • Dengesiz yürüyüş
  • Baş ağrısı
  • Nöbet

Psikolojik belirtiler:

  • Depresyon
  • Ruh halinde değişimler
  • Duygusal davranışlar

Wilson Hastalığı Nedenleri

Wilson hastalığı, her iki ebeveynden geçen bir genetik mutasyondan kaynaklanır (otozomal resesif olarak adlandırılır). Bu nedenle, eğer çocuklardan herhangi biri yalnızca ebeveynlerden birinden gen almışsa bu durumda çocuk bu hastalıktan etkilenmeyecektir, ancak bunu bir sonraki nesline aktarma şansı yüksek olacaktır.

Wilson Hastalığının Teşhisi

Wilson hastalığının belirtileri diğer karaciğer hastalıkları benzer olması nedeniyle ayırt edilmesi zor olabilir.

Wilson hastalığını teşhis etmek için şu testler yapılabilir:

  • Kan testleri
  • Beyin taraması
  • İdrar testleri
  • Göz testi
  • Karaciğer biyopsisi
  • Genetik test

Wilson Hastalığı Tedavisi

Wilson hastalığında tedavinin amacı; vücuttaki aşırı bakırın ortadan kaldırılması ve tekrar birikmesini engellemektir.

Wilson hastalığı tedavisine mümkün olduğunca erken başlanmalıdır çünkü beyin ve karaciğere uzun süreli hasarlar ancak bu şekilde engellenir.

Penisilamin

Penisillamin, vücuttaki biriken bakırı yok etmek için kullanılan bir ilaçtır. Penisilamin, vücuttaki fazla bakırın idrarla atılmasını sağlar. Vücuttaki ilk bakır birikmesi temizlendiğinde yaklaşık bir yıl sonra doz indirilebilir.

Trientin

Trientin, penisilamin tedavisinin alternatifitir. Aynı zamanda bir kıskaçlayıcı maddedir ve vücuttan bakırın atılmasını sağlar.

Çinko Takviyesi

Çinko, belirli durumlarda başvurulan bir seçenektir. Çinko; bağırsakları gıdadaki bakırın emilmesini engelleyerek çalışır. Bu nedenle, vücuttaki fazla bakırı temizlemez yalnızca daha fazla bakırın birikmesini önler.

Karaciğer Nakli

Karaciğer nakli karaciğer hasarı yoğun olduğu zaman tavsiye edilir. Bu uygulamada, hastalıklı karaciğer cerrahi olarak çıkarılır ve donörden sağlıklı bir karaciğerle değiştirilir. Karaciğer nakli, ölen bir donörden ya da bir aile üyesinden alınabilir.

Beslenme

Vücuttaki aşırı bakır temizlenene kadar en az 1 yıl bakır açısından zengin besinlerin tüketiminden kaçınılmalıdır. Bu besinler arasında çikolata, ciğer, sert kabuklu yemişler, mantar ve kabuklu deniz ürünleri, özellikle ıstakoz sayılabilir.

Beslenme önerileri:

  • Vücudunuzun organlarının ve dokularının ekstra bakırdan kurtulmasına yardımcı olacak ilaçlar kullanmak
  • Besinlerden aldığınız bakır miktarını azaltmak
  • Çinko takviyeleri almak. (Çinko, vücutta tüketilen besinlerden bakır emilmesini önler)
  • Ekstra B6 vitamini almak
  • Karaciğeri veya merkezi sinir sisteminde oluşan herhangi bir hasarın tedavisi
  • Kas titreme veya sertlik gibi belirtileri tedavi etmek için ilaç kullanmak.
  • Ciddi karaciğer hasarı varsa, karaciğer nakli olmak.

Wilson Hastalığı İle Yaşama

Doktorunuz vücuttaki bakır seviyesini kontrol altına tutmak için ilaçlar verecektir. Vücuttaki bakır seviyesini düzenlemek için ayrıca beslenme düzeninde değişiklikler yapmalısınız. Değişiklikler ise şunlardır:

  • Kabuklu deniz ürünleri tüketilmemesi
  • Ciğer tüketilmemesi
  • Mantar tüketimin azaltılması
  • Sert kabuklu yemişlerin tüketiminden uzak durulması
  • Donmuş meyvelerin tüketiminin azaltılması
  • Çikolata tüketimin azaltılması
  • Bakır içeren takviye gıdaların alınmaması

Prof.Dr.İbrahim Saraçoğlu Wilson Hastalığı Bitkisel tedavisi

Prof.Dr.İbrahim Saraçoğlu Wilson hastalığı bitkisel tedavisi için hibiskus kürünü tavsiye etmektedir.

Hibiskus Kürü Hazırlanışı

  • 1 bardak kaynamış suyun içine 1 yemek kaşığı hibiskus otu eklenir. Ardından 3 dakika kaynatılır.
  • Soğuduktan sonra tüketilir.
  • Bu çay günde 3 kere 15 gün boyunca tüketilir. 2 ayda 1 kere 15gün boyunca bu çay tüketilmelidir.
  • Bu çay kolon kanserini önlediği gibi ağır metallerin vücuttan idrar yoluyla atılmasını da sağlar. 

Don`t copy text!