Hemokromatozis Nedir Herediter Hemokromatozis Ne Demek?

0

Hemokromatozis Nedir?

Hemokromatozis; kandaki demir oranının anormal derecede yüksek olduğu genetik bir hastalıktır. Bunun sebebi, tüketilen demirin gereğinden fazla olmasıdır. Hemokromatozisin diğer adı erediter hemokromatozistır. Normal şartlarda vücudumuz tüketilen besinlerdeki demirin %10’unu emer. Ancak, hemokromatozisde kişinin vücudu çok fazla demir emerek vücudun işlevlerini aksatır. Bu durumda vücudun demiri kırma yeteneği azalır. Sonuç olarak, fazla demir vücudun farklı organlarında özellikle pankreas, kalp ve karaciğerde birikir. Bu demir birikmesi, organlarda ciddi hasara neden olabilir.

Hemokromatozis Belirtileri

Hemokromatozis; demir içeriği yüksek olan besin tüketiminden kaynaklanan genetik bir hastalıktır. Normal şartlarda, insan vücudu besinlerden alınan demirin %10’unu emer. Ancak hemokromatozis olan kişilerde demir emilimi normal seviyenin 4 katıdır. Yaygın belirtiler ise şunlardır:

  • Kilo vermek
  • Eklemlerde aşırı ağrı ve şişlik
  • Halsizlik
  • Karın ağrısı
  • Sık idrara çıkma
  • Parmak eklemlerinde ve orta parmaklarda şişlik
  • Aşırı açlık ve susuzluk
  • Güçsüzlük
  • Cinsel dürtüde azalma
  • Kalp problemleri
  • Tiroid hormonu eksikliği
  • Erken menopoz
  • Vücuttaki tüylerde dökülme
  • Nefes darlığı
  • Eklem ağrısı
  • Kas ağrıları
  • Enerji düşüklüğü
  • Kronik yorgunluk
  • Ciltte koyulaşma
  • Diyabet başlangıcı
  • Karaciğer iltihabı
  • Karaciğer kanseri
  • Testislerin atrofisi
  • Ereksiyon problemler
  • Avuç içinde kızarıklık
  • Dalakta şişlik

Hemokromatozis Sebepleri Nelerdir?

Hemokromatozis; vücutta emilen fazla demirin birikmesidir. Bu da genellikle gastrointestinal sistemde çok fazla demir emmesine neden olan kalıtsal bir eğilimden kaynaklanır. Kalıtsal hemokromatozisli kişilerde HFE olarak bilinen bir gende kusur tespit edilmiştir.

Hemokromatozisin birincil ve ikincil olmak üzere iki çeşidi vardır.

Birincil Hemokromatozis

Birincil hemokromatoz, besinlerden çok fazla demir alınmasını sağlayan kalıtsal bir bozukluktur.

İkincil Hemokromatoz

İkincil hemokromatozis, demir birikiminin diğer tıbbi durumlarla ortaya çıkması durumunda oluşur.

Bunlar;

  • Vücutta yeterli kırmızı kan hücresi üretilmediğinde ortaya çıkan anemi
  • Hepatit C enfeksiyonu veya alkolizminden kaynaklanan kronik karaciğer hastalığı
  • Sık kan nakli
  • Böbrek diyalizi

Hemokromatozis Risk Faktörleri Nelerdir?

Hemokromatozis çok nadir görülen bir hastalıktır ancak hemokromatozis gelişmesini arttıran çeşitli risk faktörleri vardır.  Bütün bu risk faktörlerine sahip her insan hemokromatozis olacak diye bir şey yoktur. Fakat risk faktörleri ile değerlendirme yapılabilinir. Risk faktörleri ise şunlardır:

  • Hemokromatozis aile geçmişi
  • Doğu avrupalı soy

Hemokromatozis Komplikasyonları

Hemokromatozis tedavi edilmezse fazla demir özellikle de eklem ve organlarda (karaciğer, pankreas ve kalp) birikebilir.

Komplikasyonlar arasında şunlar vardır:

Karaciğer problemleri: Siroz (karaciğerdeki kalıcı yaralanma) oluşabilecek problemlerden sadece biridir. Siroz, karaciğer kanseri ve diğer yaşamı tehdit eden komplikasyon risklerini artırır.

Pankreas problemleri: Pankreasın göreceği zarar, diyabete sebep olabilir.

Kalp problemleri: Fazla demirin kalpte birikmesi kalbin vücut için gerekli olan kanın pompalamasını etkiler. Bu duruma ise konjestif kalp yetmezliği ismi verilir. Hemokromatozis, kalp ritimlerinde anormalliklere de (aritmiler) yol açabilir.

Üreme problemleri: Aşırı demir, eraksiyon problemlerine, erkeklerde cinsel dürtünün azalmasına ve kadınlarda adet görmemeye sebep olabilir.

Cilt rengindeki değişiklikler: Aşırı demirin ciltte birikimi, cilltte bronz veya gri renk oluşumuna sebep olmaktadır.

Hemokromatozis Teşhisi

Hemokromatozis belirtileri diğer birçok hastalığın belirtilerine çok benzerdir. Bu da bu hastalığın teşhisini zorlaştırmaktadır. Hemokromatozis teşhisi için çeşitli testlerin yapılması gereklidir.

Kan Tahlili

Kan tahlili kandaki demir seviyesini ölçer. Bu tahlil; serum demir seviyeleri ve serum ferritin seviyeleri için testler kullanılarak değerlendirilir.

DNA Testi

Doktorun hemokromatozistan şüpheleniyorsa, DNA testi gerekli olabilir.

Karaciğer Biyopsisi

Doktorunuz karaciğer biyopsisi de yapmak isteyebilir. Bu, patoloji laboratuvarı testi için karaciğerindeki bir doku parçasının alınmasıdır.

Hemokromatozis Nasıl Teşhis Edilir?

Hemokromatozis tedavisinin asıl amacı vücuttaki aşırı demirin alınmasıdır.Tedavi seçenekleri arasında flebotomi bulunur. Flebotomi, kan alma işlemine verilen isimdir. Vücutta aşırı demir birikimi için düzenli olarak flebotomi yapılması gerekli olabilir. Tedaviye ilk başlandığınızda, işlemi haftada iki defaya kadar yapılacaktır.  İlk tedavilerden sonra, yılda dört ila altı kez yapılabilir.

Alınan kan miktarı ve ne sıklıkla alındığı, yaş, genel sağlık ve demir yükünün miktarına bağlıdır.

Hemokromatozis İçin Uzak Durulması Gereken Besinler

Hemokromatozis durumunda, uzak durmanız gereken bazı besinler şunlardır:

Kırmızı Et

Alyuvarların normal işlevi için gerekli olan bir mineral olan demir, hem heme hem de heme olmayan olarak bilinen iki biçimde bulunur. Et (özellikle de kırmızı et) en kolay emilebilen şekli olan bir heme demir kaynağıdır. Hemokromatoz teşhisi konulduysa, doktorunuz kırmızı et tüketiminizi sınırlandırmanızı tavsiye edecektir.

Tatlandırıcılı veya Şekerli Yiyecekler ve İçecekler

Hem Demir Bozuklukları Enstitüsü hem de Hemokromatoz Bilgi Merkezi, şekerin demirin emilimini arttırdığını söylüyor. Hemokromatozi durumunda tam olarak kaçınmak gereken şekerdir. Meyvelerin tüketimini de sınırlayın çünkü meyvelerde de doğal şeker olan fruktoz vardır.

Don`t copy text!